Bilirubin Metabolizması Pdf

Bilirubin Metabolizması

Bilirubin, hemoglobinin yıkımı sonucu oluşan sarı renkli bir pigmenttir. Karaciğerde işlenir ve safra yoluyla dışkıya atılır. Bilirubin metabolizması, sağlıklı bir karaciğer fonksiyonu için önemlidir. Bilirubin seviyeleri yükseldiğinde, sarılık adı verilen bir durum ortaya çıkar.

Bilirubin Metabolizmasının Aşamaları

Bilirubin metabolizması, üç ana aşamadan oluşur:

Bilirubin oluşumu: Bilirubin, hemoglobinin yıkımı sonucu oluşur. Hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinde bulunan bir proteindir ve oksijen taşınmasından sorumludur. Kırmızı kan hücreleri yaklaşık 120 gün yaşar ve daha sonra yıkılırlar. Yıkılan kırmızı kan hücrelerinden salınan hemoglobin, bilirubine dönüştürülür.
Bilirubin taşınması: Bilirubin, karaciğere taşınır. Bilirubin, kanda serbest halde dolaşamaz. Bu nedenle, bilirubin taşıyıcı proteinlere bağlanır ve karaciğere taşınır.
Bilirubin işlenmesi: Bilirubin, karaciğerde işlenir. Karaciğerde, bilirubin konjuge bilirubine dönüştürülür. Konjuge bilirubin, suda çözünür ve safra yoluyla dışkıya atılabilir.

Bilirubin Metabolizmasında Rol Oynayan Enzimler

Bilirubin metabolizmasında rol oynayan birkaç önemli enzim vardır. Bu enzimler şunlardır:

Heme oksijenaz: Heme oksijenaz, hemoglobinin yıkımından sorumlu enzimdir.
Biliverdin redüktaz: Biliverdin redüktaz, biliverdini bilirubine dönüştüren enzimdir.
UDP-glukuroniltransferaz: UDP-glukuroniltransferaz, bilirubini konjuge bilirubine dönüştüren enzimdir.

Bilirubin Metabolizması Bozuklukları

Bilirubin metabolizması bozulduğunda, bilirubin seviyeleri yükselir ve sarılık ortaya çıkar. Sarılık, cilt ve gözlerin sararmasıdır. Sarılığa neden olabilecek birkaç farklı bilirubin metabolizması bozukluğu vardır. Bu bozukluklar şunlardır:

Gilbert sendromu: Gilbert sendromu, bilirubinin konjuge bilirubine dönüştürülmesinden sorumlu olan UDP-glukuroniltransferaz enziminin eksikliğinden kaynaklanan bir hastalıktır. Gilbert sendromu genellikle hafiftir ve herhangi bir belirtiye neden olmaz. Ancak, bazı kişilerde sarılık, yorgunluk ve mide bulantısı gibi belirtiler görülebilir.
Crigler-Najjar sendromu: Crigler-Najjar sendromu, bilirubinin konjuge bilirubine dönüştürülmesinden sorumlu olan UDP-glukuroniltransferaz enziminin tamamen eksikliğinden kaynaklanan bir hastalıktır. Crigler-Najjar sendromu genellikle ölümcüldür.
Dubin-Johnson sendromu: Dubin-Johnson sendromu, konjuge bilirubinin safra yoluyla dışkıya atılmasını engelleyen bir hastalıktır. Dubin-Johnson sendromu genellikle hafiftir ve herhangi bir belirtiye neden olmaz. Ancak, bazı kişilerde sarılık, kaşıntı ve yorgunluk gibi belirtiler görülebilir.
Rotor sendromu: Rotor sendromu, konjuge bilirubinin safra yoluyla dışkıya atılmasını engelleyen bir hastalıktır. Rotor sendromu genellikle hafiftir ve herhangi bir belirtiye neden olmaz. Ancak, bazı kişilerde sarılık, kaşıntı ve yorgunluk gibi belirtiler görülebilir.

Bilirubin Metabolizması ile İlgili Faydalı Siteler ve Dosyalar